Hemofilia - Pharmaceuticals


Hemofilia

A doença real

Nos séculos 19 e 20, vários membros da família real britânica apresentaram hemofilia – e alguns casamentos também permitiram que ela se disseminasse para outras famílias reais na Europa. Daí decorre o nome "doença real". Entretanto, para todos os que apresentaram a doença naquela época, as perspectivas não eram nada reais: a expectativa média de vida era inferior a 20 anos.

Hemofilia

Mulheres são frequentemente portadoras

Os hemofílicos não possuem um elemento importante no complexo processo de coagulação sanguínea. As pessoas que apresentam a forma mais comum da hemofilia não produzem – ou produzem pouco – fator VIII de coagulação. Estes pacientes apresentam hemofilia A. A deficiência do fator IX, conhecida como hemofilia B, é mais rara. Em regra, estas doenças são determinadas geneticamente. Embora sejam transmitidas por mulheres, os homens é que são atingidos com maior frequência. Estima-se que o número de pessoas que apresentam hemofilia em todo o mundo seja de aproximadamente 400.000.

É possível levar uma vida quase normal

As consequências desta deficiência podem ser fatais. Não apenas o sangramento externo, como o interno, é um problema significativo. Mesmo em uma idade jovem, o sangramento interno pode causar lesão permanente, por exemplo, nas articulações. Em uma época em que não havia terapias disponíveis, muitos hemofílicos morreram na infância. No entanto, com as preparações existentes atualmente, os pacientes podem levar uma vida praticamente normal.

L.BR.SM.2012-07-05.0316


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